Как проявляется WPW синдром. Угрожающий жизни синдром вольфа-паркинсона-уайта и методы борьбы с ним Синдром вольфа паркинсона уайта у детей

Федоров Леонид Григорьевич

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта является одной из разновидностей нарушения ритма сокращений сердца. Это состояние проявляется учащением скорости сокращений сердца, что связано с наличием дополнительного пуча, проводящего электрический импульс, который находится между верхней и нижней частью сердца. Хоть учащение сокращений и не угрожает жизни напрямую, оно может стать причиной опасных для жизни патологий.

Описание

При синдроме существуют пути, через которые электрический импульс доходит к желудочкам, не попадая в атриовентрикулярный узел. Из-за этого он опережает импульс, который двигается по обычному пути. Человек этот процесс не замечает, поэтому для его обнаружения нужно провести электрокардиографию.

Кроме синдрома существует еще феномен. Он отличается тем, что на ЭКГ будут отсутствовать характерные изменения. В остальном, он полностью такой же, как и синдром.

Появление дополнительных путей связано с особенностью внутриутробного развития. Человек рождается с этой проблемой и может долгое время о ней не подозревать. Симптомы часто впервые появляются уже в пожилом возрасте.

Причины

Развитие проблемы связывают со сбоями в развитии тканей кольца атриовентрикулярного узла.

Исследования показывают, что болезнь может иметь генетическое происхождение. Часто выявляют наличие синдрома у людей, чьи ближайшие родственники страдали от такой проблемы.

По причине мутации генов происходит развитие кардиомиопатии, блока атриовентрикулярного узла и дегенеративных процессов в проводящей системе.

Клиническая картина

Основным проявлением синдрома является наличие эпизодических . Они могут возникать у людей любого возраста и даже самого раннего детства. Такие проявления отличаются разной степенью выраженности. Может возникать незначительный дискомфорт в области грудной клетки слева, частое сердцебиение с потерей сознания или без. Но иногда развиваются тяжелые сердечно-легочные нарушения, способные привести к остановке сердца.

В зависимости от возраста проявления могут иметь некоторые отличия:

Если на протяжении нескольких часов не наступает облегчение, то подозревают застойную недостаточность сердца.

В более старшем возрасте ребенок уже может сообщить о беспокоящих его симптомах. В этом случае WPW синдром будет сопровождаться болью в грудной клетке, сердцебиением, трудностями с дыханием.

У взрослых людей:

• внезапно сердце начинает сокращаться чаще;
• наблюдается нерегулярность, но высокая частота пульса;
• физические нагрузки переносятся с большим трудом.

У большей части больных симптомы начинают появляться под влиянием физических и эмоциональных нагрузок. В некоторых случаях ухудшение самочувствия провоцируется спиртными напитками.

Приступ часто способствует понижению артериального давления и температуры, повышением потоотделения.

У многих людей в молодом возрасте синдром не отражается на качестве жизни и проявляется периодической слабостью, головокружением и .

Болезнь часто имеет бессимптомное течение и ее выявляют в процессе профилактического осмотра.

Методы диагностики

Начинают обследование с анализов крови. С их помощью подтверждают или исключают наличие патологий, не связанных с сердцем, которые также способствуют учащению ритма. Для того есть необходимость в проведении:

• общего и биохимического исследований крови;
• оценки показателей работы печени и поджелудочной железы;
• скрининга на наличие наркотических веществ в крови.

Обычно WPW синдром на ЭКГ подтверждает диагноз. В некоторых случаях, кроме стандартной кардиографии, применяют телеметрию или мониторинг по Холтеру.

Легче всего определить проблему во время приступа.

Также прибегают к применению эхокардиографии. Благодаря этой методике:

• оценивают, как работает левый желудочек, толщину перегородки;
• проверяют на наличие кардиомиопатий и врожденных аномалий в строении сердца.

В качестве вспомогательного метода диагностики используют тесты с нагрузкой. С их помощью:

1. Воспроизводят переходной приступ пароксизмальной тахикардии, возникающий в процессе физических упражнений.
2. Проводят фиксирование взаимосвязей между нагрузками и началом приступа частого сердцебиения.
3. Определяют насколько эффективно противоаритмическое лечение.
4. Выявляют наличие постоянного или прерывистого возбуждения, когда сердце находится в разных состояниях.

Синдром WPW сердца определяют и в ходе электрофизиологического исследования органа. Это необходимо для:

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПУ либо WPW) — сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков.

Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии — «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry». Распространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях.

Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ.

Формы синдрома WPW

Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW:

• манифестирующая форма — характеризуется постоянным наличием Л-волны, имеющейся у 0,15-0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
• интермиттирующая форма — выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
• латентная форма — проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
• скрытая форма — характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий. Поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.

Значительно реже — лишь у 5-10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW. Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии:

• 1-я стадия — кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
• 2-я стадия — повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
• 3-я стадия — частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

Дополнительные проводящие пути

Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки.

• Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, среднесептальные — вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК), заднесептальные — вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК).
• ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний.
• ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

Синдром WPW в популяции

Синдром WPW встречается в 0,1-3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца — в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1-30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2. В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7-10%), чем во взрослом (3-6%). В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%).

При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС. К ним относятся: укороченный интервал R-R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.

В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% — мужчины, 39% — женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20-24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20-24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа — 6% повторных РЧА.

В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW. Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС. У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38-44% случаев, в отличие от 15-20% при спорадических формах заболевания.

В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка — Леви — Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (п=72 из 222) обследованных родственников I-IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК — у 12 (5,4%), феномен КЛК — у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (п=82 из 227) обследованных родственников I-IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) — феномен КЛК, а у 5 (2%) — феномен WPW.

Структура аритмий

В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54-75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС - 24,1%. Атриовентрикулярная re-entry тахикардия — наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых. Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых.

В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП. У пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП. В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%).

Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%. Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20%. Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай.

Диагностика

По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.

• Тип А характеризуется положительной Δ-волной в отведениях V1-V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
• Тип В проявляется отрицательной Δ-волной в отведениях V1–V2 но положительной — в отведениях V4-V6. ДПП располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
• Тип С имеет положительную Δ-волну в отведениях V1-V4 и отрицательную в V5-V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ.

Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт.. С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды Δ-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов.

Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.).

Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW. После премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии.

Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами.

Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия. У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10-12% случаев, старше 50 лет — у 35-40%, старше 60 лет — более чем у 55%. В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.

Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости. Также есть предположения, что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.

В 6-10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий, экссудативного перикардита. Поэтому некоторые специалисты предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.

В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).

Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2%.

В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков. У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al., РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

Генетика

Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3). PRKAG2 — важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.

Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2. LAMP-2 – Х-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость.

Возвращаясь к уже известному гену PRKAG — предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ. В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене PRKAG2 у всех членов семьи.

Мутация гена PRKAG2 также не обнаружена у пациентов с несемейной формой синдрома WPW. В одной из статей зарубежных авторов описан случай синдрома WPW у 3-х родных сестер. Более того, у всех девушек найден леволатеральный ДПП. Родители девушек и другие ближайшие родственники оказались здоровы. Что примечательно, несмотря на одинаковое расположение ДПП, лишь у одной из сестер имелось антеград- ное проведение, и болезнь манифестировала со стойкой тахикардии, другие же отмечали лишь редкие сердцебиения в подростковом возрасте, которые их не беспокоили. Тем не менее авторы отмечают, что, возможно, со временем и у других двух сестер болезнь могла проявиться.

Другие зарубежные исследователи наблюдали 2 семьи (всего 70 человек): 57 и 13 человек. Всем пациентам были выполнены ЭКГ с 12 отведениями и эхокардиография. Был секвенирован ген — предиктор синдрома WPW (PRKAG2) у здоровых и больных членов обеих семей. По результатам исследования было выявлено в первой семье 23 человека с синдромом WPW, а во второй — 8. У пациентов были обнаружены преждевременное возбуждение желудочков и гипертрофия сердца.

Заключение

Учитывая мировой опыт наблюдения пациентов с синдромом WPW, можно заключить, что на сегодняшний день стандартное обследование должно включать 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и обязательно генетический тест.

При подозрении на скрытую или латентную форму, не проявившуюся на одномоментном и суточном ЭКГ, и при положительном генетическом тесте проводится ЭФИ.

ЭхоКГ на первом этапе также позволяет заподозрить скрытые формы синдрома WPW по наличию таких патологий, как пролапс МК и дополнительные хорды, которые часто сопутствуют синдрому WPW.

Что касается лечения синдрома WPW, то на сегодняшний день все большую распространенность получает РЧА. Хотя стоит отметить, что данная методика не имеет 100% эффективности и абсолютных показаний. При выборе данного метода лечения необходимо учитывать множество факторов: показания и противопоказания по рекомендации ВНОК.

А.А. Чернова, Г.В. Матюшин, С.Ю. Никулина, И.И. Лебедева

Синдром WPW (Вольффа-Паркинсона-Уайта) является состоянием, характеризующимся существованием дополнительного пути по которому проводится импульс.

В отсутствие, каких бы то ни было, отклонений, при функционировании сердца в норме, происходят поочередные сокращения желудочков и предсердий. Сокращается сердце вследствие поступления импульсов из синусового узла. Синусовый узел, называемый также водителем ритма, представляет собой основной генератор импульсов, в силу чего в проводящей системе сердца его роль является доминирующей. Импульс, производимый в синусовом узле достигая предсердий, приводит к их сокращению, после чего направляется к атриовентрикулярному узлу (АВ), расположенному между желудочками и предсердиями. Такой путь – единственно возможный, по которому импульс способен достигать желудочков. В продолжение некоторых долей секунды имеет место задержка импульса в данном АВ узле, что вызвано необходимостью дать какое-то время нужное для полного перемещения крови к желудочкам из предсердий. Далее импульс следует в направлении ножек пучка Гиса, и происходит сокращение желудочков.

В случае же существования синдрома WPW для достижения импульсом желудочков без прохождения через атриовентрикулярный узел отмечается наличие иных путей, в обход последнего. По этой причине данный обходной путь способствует в некоторой мере к скорейшему проведению по нему импульса по сравнению с тем, который следует по надлежащим обычным каналам. Такое явление может никаким образом не сказываться на состоянии человека с данным сердечным синдромом, и быть практически неощутимым. Выявить его зачастую представляется возможным только в показателях деятельности сердца отображенных в электрокардиограмме.

Нужно отдельно сказать, что кроме синдрома WPW встречается еще явление CLC, что по своей сути практически полностью идентично ему за исключением только того что характерные изменения не наблюдаются на ЭКГ.

Подводя итог, отметим, что синдром WPW как феномен возникновения дополнительных путей проведения импульса имеет по преимуществу характер врожденной сердечной аномалии и фактическая его распространенность является большей, нежели чем количество зафиксированных выявленных случаев. В молодом возрасте его существование у человека не сопровождается хоть сколь-нибудь выраженной симптоматикой. Но с течением времени способны возникнуть определенные факторы, провоцирующие развитие такого синдрома. Случается это главным образом, если ухудшается проводимость импульса в основном пути его следования.

Код по МКБ-10

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Причины синдрома WPW

Причины синдрома WPW как утверждает основная масса ученых в области медицинской науки, обосновываются преимущественно врожденными факторами. А именно – тем, что в процессе незавершенного формирования сердца сохраняются добавочные атриовентрикулярные соединения. Сопутствует этому то, что в период, когда в митральном и трикуспидальном клапане формируются фиброзные кольца, мышечные волокна не регрессируют в полной мере.

Нормальным ходом развития является постепенное истончение и впоследствии (с достижением срока в 20 недель) полное исчезновение всех дополнительных мышечных путей существующих на ранних стадиях у всех эмбрионов. Аномалии, с которыми могут формироваться фиброзные атриовентрикулярные кольца, способствуют сохранению мышечных волокон, что и становится главной анатомической предпосылкой к синдрому WPW.

Семейная форма синдрома WPW значительно чаще характеризуется наличием большого числа добавочных атриовентрикулярных соединений.

Приблизительно в третьей части всех клинических случаев синдром связан с тем, что имеют место врожденные пороки сердца – пролапс митрального клапана, аномалия Эбштейна. В качестве причины выступают помимо этого деформированная межжелудочковая, межпредсердная перегородка тетрада Фалло, дисплазии соединительной ткани - дизэмбриогенетические стигмы. Немаловажную роль играет кроме того фактор наследственности, в частности наследственная гипертрофическая кардиомиопатия.

Причины синдрома WPW, как видим, главным образом состоят в нарушении формирования такого столь важного органа как человеческое сердце в процессе эмбрионального развития. Тем не менее, хотя данный синдром в значительной степени имеет причинами неблагоприятные врожденные анатомические особенности, первые его проявления могут быть выявленными как в детстве, так и во взрослом возрасте.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта

Статистические данные свидетельствуют, что синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта наблюдается у от 0,1 до 0,3 % всего населения. Наибольшим количеством случаев он характеризуется в связи с тем, что имеет место такая сердечная аномалия как дополнительный пучок Кента, располагающийся между одним из желудочков и левым предсердием. Существование пучка Кента является одним из основополагающих патогенных факторов возникновения такого синдрома. В числе людей, у которых выявлено наличие синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта мужчины в основном преобладают над женщинами.

Клиника этого синдрома у некоторых больных может быть совершенно неявной. Главным, поддающимся выявлению следствием более быстрого прохождения импульса по дополнительному проводящему пути, прежде всего, становится то, что нарушаются ритмы сердечных сокращений, развивается аритмия. Больше чем в половине клинических случаев имеет место появление наджелудочковых и реципрокных пароксизмальных тахиаритмий, явления трепетания или фибрилляции предсердий. Нередко к синдрому Вольффа-Паркинсона-Уайта приводит гипертрофическая сердечная аномалия Эбштайна, пролапс митрального клапана, кардимиопатия.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта представляет собой явление, при котором происходит преждевременное возбуждение желудочков сердца. Развитию синдрома, как правило, не сопутствует появление каких- либо симптомов выраженных в достаточной мере для его выявления. Зачастую определить присутствие синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта становится возможным исключительно по данным электрокардиограммы.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома WPW могут никаким образом не проявляться вплоть о того как по результатам электрокардиограммы как основного способа подтверждения со всей определенностью будет установлено его наличие. Произойти это способно в любой момент времени вне зависимости от возраста человека, а до того течению этого сердечного симптома по преимуществу не сопутствует появление какой-либо выраженной присущей ему симптоматики

Основными характерными признаками, свидетельствующими о том, что имеет место синдром WPW, являются нарушения ритма сердечных сокращений. В 80-и процентах случаев на его фоне возникает реципрокная наджелудочковая тахикардия, с частотой от 15 до 30 % встречается фибрилляция предсердий, у 5 % пациентов отмечается трепетание предсердий, когда число ударов в минуту достигает 280-320.

Кроме того существует вероятность развития аритмий неспецифичного типа – желудочковой тахикардии и экрасистолии: желудочковой и предсердной.

К аритмическим приступам приводят зачастую состояния вызываемые перенапряжением эмоциональной сферы или последствия значительной физической нагрузки. В качестве одной из причин может выступать также злоупотребление алкоголем, а иногда нарушения сердечных ритмов имеют спонтанных характер, и точно установить из-за чего они появляются, не удается.

Когда наступает приступ аритмии, он сопровождается ощущениями замирания сердца и сердцебиения, кардиалгией, больной может чувствовать, что задыхается. В состоянии трепетания и мерцания предсердий нередко происходят обмороки, возникает отдышка, головокружение, артериальная гипотензия. Если же случается переход к фибрилляции желудочков не исключается возможность наступления внезапной сердечной смерти.

Такие симптомы синдрома WPW как аритмические пароксизмы способны иметь продолжительность как несколько секунд, так и несколько часов. Их купирование может происходить либо в результате того что были выполнены рефлекторные приемы или же самостоятельно. Большая длительность пароксизмов взывает о необходимости направления в стационар и привлечения врача кардиолога к контролю данных состояний больного.

Скрытый WPW синдром

Течение синдрома WPW в ряде случаев может иметь совершенно неявный, скрытый характер. Сделать предположение о его наличии у пациента возможно на основании выявленной тахиаритмии, а главным диагностическим мероприятием выступает исследование сердца электрофизиологическим способом, при котором желудочки получают искусственную стимуляцию электрическим током. Необходимость этого обуславливается тем обстоятельством, что дополнительные проводящие пути могут проводить импульсы исключительно ретроградно и те не обладают способностью следовать в антеградном направлении.

Скрытый WPW синдром кроме того констатируется на основании того что синусовому ритму не сопутствуют проявления свидетельствующие о преждевременном возбуждении желудочков, то есть в электрокардиограмме интервалу P-Q не свойственно отклонение от величин которые есть нормой. Помимо этого также не наблюдается волна дельта, однако отмечается наличие атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, которой присуще ретроградное проведение по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям. При этом распространение области деполяризации происходит в последовательности – от синусового узла к предсердиям, и далее, проходя через атриовентрикулярный узел с пучком Гиса, достигает желудочкового миокарда.

Подводя итог, нужно отметить, что скрытый WPW синдром становится возможным выявить или по результатам фиксации времени ретроградного проведения импульса, либо когда желудочки подвергаются стимуляции при эндокардиальном исследовании.

Манифестирующий синдром WPW

Ключевая особенность, которым отличается манифестирующий синдром WPW, заключается в том, что при нем направление прохождения возбуждения может быть не только антеградным, но также и ретроградным. Сугубо ретроградное проведение импульса дополнительными путями желудочкового возбуждения превосходит по частоте встречаемых случаев антероградную проводимость.

О том, что синдром имеет антеградно-манифестирующий тип, говорят, потому что он «манифестирует», заявляет о своем существовании в виде появляющихся характерных изменений в электрокардиограмме больного. Способность импульса следовать в антеградном направлении собственно и обуславливает специфические проявления, какими отличается этот синдром в результатах электрокардиографии. В частности с признаками того что происходит предвозбуждение желудочков отмечается появление волны дельта в стандартных отведениях, более коротким становится интервал P-Q, наблюдается уширенный комплекс QRS. В отношении дельта волны необходимо отдельно отметить, что она имеет тем большую величину, чем на большую область желудочкового миокарда предается возбуждение из пучка Кента.

Манифестирующий синдром WPW характеризуется вышеприведенными свойствами вне пароксизмального реципрокного приступа тахикардии. Степень опасности, если под ней подразумевать опасность для жизни пациента, связана преимущественно не с наличием данного сердечного синдрома, но в первую очередь именно с такими приступами, с тахикардией и фибрилляцией предсердий.

Синдром WPW тип В

Синдром WPW тип в во многом имеет подобие типу А этого же сердечного синдрома. При нем так же вследствие прохождения синусового импульса через правый пучок Паладино-Кента происходит возбуждение части правого желудочка, опережающее обычную активизацию обоих желудочков, которая происходит от импульса со стороны атриовентрикулярного соединения.

Сходство с аналогичным синдромом типа А заключается в преждевременном возбуждении желудочков, а точнее – части правого желудочка. Такое явление находит отображение в укорочении интервала P-Q. Далее, синдрому WPW свойственна активизация мышечных тканей в правом желудочке, происходящая от одного их слоя к другому последовательно. Этим вызывается образование дельта-волны. И наконец – процессы возбуждения правого и левого желудочков не совпадают во времени. Активируется сначала правый, после чего возбуждение передается межжелудочковой перегородке, и в итоге задействуется левый желудочек.

Данная последовательность желудочкового возбуждения имеет также подобие блокаде левой ножки пучка Гиса.

Нередко встречаются случаи, которые не подпадают под определение - синдром WPW тип в, и при этом не во всем соответствуют типу А такого синдрома. Некоторые из них классифицируются как переходная форма А-В. Возникновение синдрома WPW не всегда обязательно связано с тем, что имеются дополнительные пути Паладино-Кента. Вызываться он способен кроме того и тем что одновременно активируются совместно пучок Джеймса и пучок Махайма. Если же активация происходит только с пучком Джеймса, формируется синдром LGL.

Преходящий синдром WPW

Преходящий синдром WPW имеет место у определенного количества больных. В таких случаях предвозбуждение желудочков отличается преходящим характером. При данной форме такого синдрома специфические отклонения от нормальных сердечных комплексов на электрокардиограмме в состоянии покоя имеют место эпизодически, и может длиться достаточно большое количество времени между их появлениями, в которое ЭКГ-показатели сердечной деятельности не изменены.

Определить синдром WPW преходящего типа по преимуществу возможно лишь в результате определенного целенаправленного воздействия: когда проводится череспищеводная стимуляция предсердий, было совершено введение АТФ или финоптина внутривенно. Нередко выявление признаков того что имеет место желудочковое предвозбуждение представляется также возможным только если искусственно индуцируется временная блокада проводимости через атриовентрикулярный узел. При этом синдром называют латентным синдромом WPW.

Преходящему синдрому WPW свойственно возникновение приступов тахикардии.

Если преходящий синдром WPW не сопряжен с появлением нарушений сердечных ритмов, говорят о феномене WPW . Возможный переход заболевания в продолжение его течения от синдрома к феномену представляет собой фактор, свидетельствующий о благоприятной тенденции.

Интермиттирующий синдром WPW

Интермиттирующий синдром WPW известен также как перемежающийся. Такое название является точным отображением самой сути процессов имеющих при нем место быть. А происходит следующее – путями проведения возбуждения становятся поочередно, то прохождение его по атриовентрикулярному узлу, то антеградное направление импульса через пучок Кента. В силу этого обстоятельства стандартная электрокардиограмма вне пароксизмального приступа тахикардии показывает то наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков, то никаких проявлений этого не обнаруживаются. ЭКГ-показатели характеризуются наличием на фоне синусового ритма и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии признаков желудочкового предвозбуждения. Сложности в диагностировании интермиттирующего синдрома WPW могут быть вызваны тем, что его не во всех случаях становится возможным определить на основании единовременной электрокардиограммы состояния покоя.

При интермиттирующем типе синдрома WPW отмечается транзиторное появление характерной волны дельта на электрокардиограмме.

Интермиттирующий синдром WPW, таким образом, характеризуется постоянно сменяющимся направлением синусового импульса от ретроградного через атриовентрикулярный узел к антеградному – в пучке Кента. По причине этого данный тип синдрома может быть зачастую непросто диагностировать.

WPW синдром у подростков

Подростковый возраст является временем, когда существует высокая вероятность возникновения всяческих аномалий деятельности сердца и развития его патологий. Одним из их числа является WPW синдром у подростков.

Этот сердечный синдром встречается с наибольшим количеством случаев в основном в возрастной период от 10-и до 15-и лет. После 10-летнего возраста в большей степени подвержены этому заболеванию подростки-мальчики. Возраст подростка или как еще его называют – переходный возраст, наравне с первым годом жизни ребенка, представляет собой один из двух основных периодов, когда может иметь место тахикардия и всяческие иные нарушения ритмов сердца.

Когда это происходит по причине наличия у подростка WPW синдрома, не обнаруживаются никакие характерные физикальные признаки кроме единственных его проявлений в виде симптоматики тахиаритмий. Причем в подростковом возрасте выраженность этих симптомов зачастую является крайне слабой. Однако если случается приступ, ему сопутствует интенсивное потоотделение, холодеют конечности, возможно возникновение гипотензии и застоя в легких. Риск подобных негативных явлений увеличивается, если есть дефекты сердца, приобретенные или имеющие врожденный характер.

У 70 % подростков WPW синдром приводит к пароксизмальным тахикардиям с частотой пульса достигающей 200 ударов в минуту и снижением кровяного давления до 60-70 мм рт. ст. и далее вплоть до критически минимальных значений.

WPW синдром у подростков, а прежде всего провоцируемая им аритмия, находится в тесной связи с возможностью внезапной сердечной смерти. От 3-х до 13-летнего возраста частота таких случаев составляет 0,6%, а среди молодых людей, не достигших 21-го года равна соответственно 2,3%.

Атипичный WPW синдром

Говорить что имеет место атипичный WPW синдром становится возможным на основании того что по данным электрокардиографии, при сохранении всех прочих характерных особенностей, отмечается неполное присутствие комплекса свойственных ему ЭКГ-признаков.

В частности вывод об атипичном WPW синдроме делается если интервал Р-Q имеет неизмененную величину. Обоснованием этому факту способно быть то, что уже после атриовентрикулярной задержки импульса наблюдается его аномальное проведение в волокнах Махейма, что ответвляются от главного ствола пучка Гиса.

Кроме того интервал Р-О может не подвергаться укорочению ввиду явления предсердной блокады. Диагностирование данной формы синдрома осуществляется на основе той формы, которую принимают желудочковые сердечные комплексы с волной дельта.

Принимаются во внимание также изменения, происходящие в комплексах QRS отображающие характерные нарушения ритма.

В типичной своей форме WPW синдром обладает коротким, менее чем 120 мс, P-R интервалом и широким комплексом QRS – свыше 120 мс, а также имеет медленную начальную часть и признаки измененной реполяризации.

Что же касается дополнительных проводящих путей левостороннего расположения, то нужно отметить, что они предвозбуждаются в меньшей степени, нежели чем шунтирующие тракты свободной стенки справа.

Атипичным синдром WPW считается, когда явно прослеживается (достаточно компетентным ЭКГ-специалистом) наличие предвозбуждения притом что P-R интервал больше или равен 120 мс, а QRS-комплекс, соответственно, не достигает 120 мс. Предвозбуждение – невыраженное или неочевидное, как вследствие не укороченного интервала P-R, так и когда есть свидетельства желудочкового предвозбуждения. Здесь, однако, следует разделять атипичный WPW синдром с существованием скрытых дополнительных путей проведения.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома WPW предусматривает проведение электрокардиограммы по Холтеру и ЭКГ 12-и отведений, применение электрокрдиостимуляции через пищевод, исследование сердца электрофизиологическим способом.

Чрезпищеводная электрокардиостимуляция обеспечивает получение достоверного подтверженя того что существуют дополнительные пути проведения импульса свойственные синдрому WPW, а также индуцирует аритмические пароксизмы.

Проведение эндокардиального электрофизиологического исследования предоставляет возможность установить точную область локализации и количество, в каком имеются дополнительные пути. Применение данного метод является также способом верификации клинической формы синдрома WPW и способствует выбору лекарственных средств для проведения терапии, а помимо этого позволяет дать оценку эффективности использования их или радиочастотной абляции.

Определение всяческих возможных пороков сердца и кариомиопатии, сопряженных с существованием синдрома WPW происходит посредством проведения ультразвукового исследования сердца.

Основные критерии электрокардиографии при синдроме WPW состоят в укорочении интервала PQ до показателя меньшего, чем 0,12 с, в наличии деформирования сливного QRS-комплекса, и в присутствии дельта-волн. Л того чтобы установить преходящие нарушения ритма прибегают к суточному ЭКГ-мониторингу.

Для проведения дифференциальной диагностики данного сердечного синдрома требуются блокады блокадами ножек пучка Гиса.

Диагностика синдрома WPW осуществляется на основе комплексного подхода с использованием различных клинико-нструментальных диагностических методов. Однако первое выявление данного заболевания происходит главным образом в процессе расшифровки кардиологом электрокардиограммы пациента.

Синдром WPW на ЭКГ

Синдром WPW на экг проявляется следующим образом.

Похождение синусового импульса в левом пучке Паладино-Кента приводит к активизации части левого желудочка ранее, чем возбуждаются остальные части желудочков под действием импульса следующего нормальным путем по атриовентрикулярному соединению. В результате этого желудочки, а именно – часть левого желудочка возбуждается с опережением нормального времени. Такое явление находит отображение на кардиограмме в виде укорочения интервала Р-Q. В данном случае он не достигает 0,10 с.

Следующее что присуще синдрому WPW на ЭКГ это последовательный переход возбуждения от одного мышечного слоя в левом желудочке к другому. Вследствие этого на электрокардиограмме находит отображение волна дельта. Дельта-волна представляет собой измененную патологическим образом начальную часть в восходящем колене зубца R, которая имеет зазубренный и уширенный вид.

И еще одна характерная особенность результатов ЭКГ при синдроме WPW заключается не в одновременном возбуждении обоих желудочков как свойственно норме, а в последовательной передаче возбуждения от одного к другому. Процесс начинается с аномально ранней активизации левого желудочка, далее импульс движется к межжелудочковой перегородке, и только после этого оказывается в правом желудочке.

Таким образом, процесс возбуждения имеет подобие тому, что имеет место в случае блокады правой ножки пучка Гиса.

Итак, в числе основных признаков синдрома WPW на ЭКГ можно назвать, во-первых укорочение до показателей менее чем 0,10 интервала Р-Q (Р-R); во вторых – существование положительной дельта-волны в отведениях передней стенки левого желудочка и отрицательной соответственно в задней. Это имеет подобие патологическому зубцу Q. И еще одним характерным явлением есть уширение свыше 0,12 с и деформация комплекса QRS по типу схожему с блокадой правой ножки пучка Гиса.

Выше приведенные особенности относятся к показателям ЭКГ синдрома WPW типа А.

Тип В данного синдрома обладает практически идентичными характеристиками. Ему свойственно укорочение интервала Р-Q до менее чем 0,10 с, наличие дельта-волны отрицательной в правых грудных отведениях и положительной соответственно в левых, QRS-комплекс в уширенном более чем 0,12 с состоянии и деформированный таким образом как это присуще блокаде левой ножки пучка Гиса.

Помимо этого встречается немалое количество форм синдрома WPW являющихся переходными от типа А к типу В, а также объединение этих типов в так называемый тип А-В данного синдрома. Этим и обуславливается все многообразие картины того как выглядит синдром WPW на экг.

Лечение синдрома WPW

Лечение синдрома WPW в зависимости от того какая имеет место клиническая картина заболевания и опираясь на данные полученные при инструментально-диагностических исследованиях, предполагает выбор одного из наиболее целесообразных существующих способов.

Медицинские мероприятия сводятся к применению ряда следующих лечебных мер.

Прежде всего, это проведение антиаритмической терапии с назначением курса лечения медикаментозными средствами. Здесь, однако, существует один немаловажный момент, а именно – следует учитывать, что неприемлемым является применение препаратов выступающих как Са-блокаторы, а также недопустимы препараты наперстянки.

Показывать высокий уровень эффективности способно показывать использование электрофизиологических методов. К числу их принадлежит проведение кардиоверсии/дефибрилляции, что означает наружную дефибрилляцию осуществляемую синхронизировано с электрокардиографией.

Помимо этого в лечении синдрома WPW прибегают к применению ктетерной абляции дополнительных путей проведения. Данный метод является нехирургической процедурой, нацеленной на деструкцию этих путей патологической передачи импульса, вызывающих нарушения сердечного ритма и обуславливающих синдром WPW. При этом через кровеносную систему в сердце вводят специальные катетеры, что не вызывает необходимости вскрывать грудную клетку больного. По этой причине такой метод, представляя собой довольно радикальное и действенное лечебное мероприятие, вместе с тем отличается малоинвазивностью.

Лечение синдрома WPW может быть доверено только соответствующему медицинскому специалисту, поскольку самолечение и самоназначение всяческих медикаментозных средств и применение разнообразных методов способно представлять угрозу для жизни больного. Так как человек некомпетентный в области медицины не в состоянии самостоятельно установить объективные причины, характер и механизм нарушений сердечного ритма. Тем более, когда для лечения данного синдрома требуется проведение оперативного вмешательства. Тут без опытного хирурга не обойтись.

Операция при синдроме WPW

Операция при синдроме WPW представляет собой современный метод радикального лечения, говоря о котором подразумевают проведение катетерной абляции, то есть деструкции существующего патологического дополнительного пути проведения.

Порядок действий во время данной операции предполагает вначале ввести в полость сердца по подключичной вене специальный катетер. В нем размещены разнообразные датчики, данные собираемые которыми подаются анализу с использованием сложного программного обеспечения. Благодаря этому становится возможным с максимальной степенью точности определить область, в которой локализуется дополнительный путь проведения.

На основании диагностической информации полученной на данном этапе, имеющем название – электрофизиологическое исследование сердца, в отношении точно установленного дополнительного пути проведения осуществляется воздействие с применением тока высоких частот. Следствием этого является разрушение такого пути.

Результатом данной операции при синдроме WPW с 97-процентной вероятностью становится полное избавление пациента от такого сердечного синдрома. В оставшихся 3% случаев может иметь место необходимость еще одного проведения такого рода оперативного вмешательства. После повторной операции показатель успешности данного лечебного метода достигает 100%.

Больных, которым показана операция при синдроме WPW госпитализируют в специализированное отделение Проведение «прижигания», как нередко еще называют катетерную абляцию, происходит бескровно и занимает не более одного часа. Выписка пациента зачастую возможна уже по истечении суток в самые кратчайшие сроки.

Профилактика синдрома WPW

На сегодняшний день нельзя со всем основанием утверждать, что существует, какая бы то ни было, особая профилактика синдрома WPW, и есть ряд некоторых мер, которые со 100-процентной гарантией способны предотвратить заболевание.

Развитие этого сердечного синдрома во многих случаях может быть обусловлено в значительной степени врожденными факторами. А это значит, что если у человека в связи с этим имеются предпосылки к появлению нарушений сердечной деятельности (среди которых имеет место и синдром WPW), то последние рано или поздно проявятся при определенном неблагоприятном стечении обстоятельств.

Даже если никаких явных симптомов нарушения ритмов сердца не прослеживается, и, тем не менее, электрокардиограмма свидетельствует о заболевании, это должно явиться достаточным поводом для консультации у врача кардиолога.

Если у человека диагностирован синдром WPW, его родственники тоже должны пройти комплексное обследование с проведением электрокардиографии, суточного ЭКГ-мониторинга, эхокариографии. Возможно, возникнет потребность также в электрофизиологическом исследовании. Сделать это рекомендуется с целью минимизировать у них возможность заболевания.

Профилактика синдрома WPW по сути своей, прежде всего, сводится к тому, чтобы своевременно выявить тревожную симптоматику, установить, чем конкретно она вызывается, и озадачиться, что следует предпринять с целью недопущения дальнейшего прогрессирования негативных явлений.

Прогноз синдрома WPW

Прогноз синдрома WPW в тех случаях, когда его наличие у человека не сопровождается появлением полного комплекса характерных симптомов, является благоприятным.

Осуществление лечебных мероприятий и взятие на кардиологический учет целесообразно лишь в отношении тех больных, у кого имеется семейный анамнез, отягощенный внезапной сердечной смертью кого-либо из родственников таких пациентов. Вызывают подобную необходимость также определенные профессиональные показания, например, что касается летчиков, лиц профессионально занимающихся спортом и пр.

Если же больным изъявляются жалобы или отмечаются аритмии могущие представлять угрозу для жизни, требуется полная комплексная диагностика для избрания необходимых лечебных мер. После проведения радиочастотной катетерной абляции нужно чтобы данные пациенты наблюдались кардиохирургом и кардиологом-аритмологом.

Около 80% людей с синдромом WPW подвергаются возникновению пароксизмов реципрокной тахикардии, с 15-30-процентной вероятностью может иметь место фибрилляция предсердий, и в 5% случаев отмечается явление трепетания предсердий. Существует также незначительный риск внезапной сердечной смерти. Она наступает у 0,1% больных

В том случае, когда при синдроме WPW человека не тревожат какие-либо связанные с его наличием негативные проявления, это представляется позитивным прогностическим фактором.

Прогноз синдрома WPW в результате значительной степени улучшается вследствие того что была проведена радиочастотная катетерная абляция патологических дополнительных путей проведения.

© О.Л. БОКЕРИЯ, А.А. АХОБЕКОВ, 2015 © АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2015

УДК 616.12-008.311

DOI: 10.15275/annaritmol.2015.1.4

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

Тип статьи: лекция О.Л. Бокерия, А.А. Ахобеков

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор -

академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Бокерия Ольга Леонидовна, доктор мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., зам. заведующего отделением; Ахобеков Альберт Амалиевич, мл. науч. сотр.; e-mail: [email protected]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире. Морфологический субстрат синдрома Вольфа-Паркинсо-на-Уайта представлен мышечным мостиком, существующим помимо специализированной области атриовентрикулярного соединения и способным проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам. На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) является «золотым стандартом» диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и обязательным этапом предоперационного обследования. Внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск внезапной смерти больного. «Золотым стандартом» лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Ключевые слова: синдром ВПУ; внезапная сердечная смерть, лечение;радиочастотная аблация.

WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME O.L. Bockeria, A.A. Akhobekov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation

Bockeria Ol"ga Leonidovna, MD, PhD, DSc, Professor, Chief Research Associate, Deputy Chief of Department; Akhobekov Al"bert Amalievich, MD, Junior Research Associate; e-mail: [email protected]

Wolff-Parkinson-White syndrome is the second most common cause of supraventricular tachycardia in the world. Morphological substrate of Wolff-Parkinson-White syndrome is presented by a muscle bridge, which exists in addition to the existing specialized area of AV-connection and is able to conduct electrical impulses from the atria to the ventricles. Today intracardiac electrophysiological study is the "gold standard" for diagnosis of Wolff-Parkinson-White syndrome and an obligatory stage of preoperative examination. Intracardiac electrophysiologic study allows to evaluate the risk of sudden death of a patient. "Gold standard" treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome is currently considered to be radiofrequency ablation, which is a safe and highly effective method of therapy.

Key words: WPW syndrome; sudden cardiac death, treatment; radiofrequency ablation.

дрома предвозбуждения желудочков колеблете;

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P. White описа- от 0,1% до 0,3% на 1000 населения, причем

ли ЭКГ-синдром функциональной блока- у больных с врожденными пороками сердца он;

ды ножки пучка Гиса и короткого интервала несколько выше и составляет 0,5% . Это"

P-R, который наблюдается у молодых, физиче- синдром является второй по распространенносп

ски здоровых людей, страдающих от приступов причиной наджелудочковых тахикардий в ми

тахикардии . ре. Дополнительные предсердно-желудочковы^

соединения (ДПЖС) присутствуют при рождении, однако в дальнейшем происходит их саморазрушение (апоптоз). В настоящее время выявлено, что в ряде случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) ассоциирован с мутацией в гене PRKAG2 . Тем не менее не доказана возможность его наследственной передачи.

ДПЖС выявляются более чем у 60% детей, обращающихся в стационары с жалобами на пароксизмы учащенного сердцебиения. Первый эпизод аритмии может быть обнаружен внутриутробно, возникнуть вскоре после рождения или проявиться в период полового созревания. Крайне редко дебют заболевания возможен в возрасте 50 лет и более. Однако наш собственный опыт свидетельствует о том, что у старшей категории пациентов приступы возникали и в молодости, но, по описанию самих больных, они их не беспокоили, поэтому те не обращались за помощью к специалистам.

В крупных исследованиях выявлено, что у ближайших родственников (матери, отца, братьев, сестер) больного с синдромом ВПУ ДПЖС встречаются в 3,4% случаев. Однако при этом не учитывались скрытые формы ДПЖС, что дало бы более высокую частоту встречаемости.

Синдром ВПУ, несомненно, недодиагности-руют, поскольку выраженность преэкзитации по ДПЖС может варьироваться в силу различных причин (от места расположения пучка и количества проводимого через него электричества до таких факторов, как антиаритмическая терапия, возраст и т. д.). Сколько процентов пациентов с феноменом ВПУ являются бессимптомными, также неизвестно.

Морфологическим субстратом синдрома ВПУ являются ДПЖС, или так называемые мышечные мостики. ДПЖС - это проводящие пути между миокардом желудочков и предсердий, существующие помимо специализированной области атриовентрикулярного (АВ) соединения. За исключением случаев, когда эти пути берут свое начало от участков специализированной ткани атриовентрикулярного кольца, впервые описанных S. Kent, обозначать их как «пучки Кента» некорректно. В 1914 г. этот ученый изучил и описал дополнительный узел (соединение), который располагался в правой свободной стенке атриовентрикулярного кольца и был представлен структурными элементами компактной части нормального АВ-соединения. Имеются сообщения, в которых на гистологиче-

ском материале показано наличие ДПЖС, состоящих из элементов проводящей системы сердца, в том числе и узловой ткани.

ДПЖС было впервые гистологически выявлено F. Wood et al. , но наиболее точное его описание дано R. Ohnell . Большинство гистологически идентифицированных дополнительных путей представляет собой тонкие нити рабочего миокарда предсердий. Ширина этих пучков колеблется от 0,1 до 7 мм (в среднем - 1,3 мм).

Пучки Кента называются дополнительными соединениями, так как начинаются и заканчиваются в рабочем миокарде, в отличие от дополнительных трактов, внедряющихся в специализированную проводящую систему сердца.

Дополнительные пути нельзя визуально дифференцировать от рабочего миокарда, в связи с чем только точная топическая диагностика области наиболее ранней активации деполяризации желудочка путем одного из видов картирования сердца позволяет их идентифицировать с целью дальнейшего устранения. В настоящее время существуют системы поверхностного картирования, которые позволяют определять место расположения ДПЖС неинвазивным путем с точностью до 2-3 мм . ДПЖС могут локализоваться вдоль АВ-борозды по ходу периметра правого и левого АВ-колец, в области перегородки, а также в области митрально-аортального контакта, где отсутствует контакт миокарда левого желудочка с фиброзным кольцом.

Классификация дополнительных путей проведения

Для клинической практики заслуживает внимания классификация ДПЖС, предложенная R. Anderson и A. Becker в 1975 г. и одобренная Европейской исследовательской группой по изучению предвозбуждения желудочков. Данная классификация представлена в таблице 1.

В зависимости от локализации, по ЭКГ-признакам M.E. Josephson подразделяет ДПЖС на пять видов: 1) переднесептальные; 2) задне-септальные; 3) правосторонние (по правой свободной стенке правого предсердия); 4) задние левосторонние и 5) боковые левосторонние - считая, что существуют ЭКГ-различия между последними.

В 1978 г. J. Gallagher et al. по данным эпи-кардиального картирования выделили следующие локализации ДПЖС: 1) правая передняя

Таблица 1

Анатомическая классификация дополнительных путей проведения (R. Anderson, A. Becker)

Новая терминология дополнительных путей проведения

Прежнее название

Предсердно-желудочковые АВ-соединения

Нодовентрикулярное соединение между дистальной частью АВ-узла и межжелудочковой перегородкой

Фасцикуловентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса или его левой ножки и миокардом желудочков (функционирует редко)

Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (встречается редко)

Атрионодальный тракт между СП-узлом и нижней частью АВ-узла

Скрытые ретроградные вентрикулоатриальные соединения Множественные добавочные пути

Пучки Кента Волокна Махейма

Волокна Махейма

Тракт Брехенмахера

Тракт Джеймса Ретроградные пучки Кента

Множественные дополнительные пути проведения

Примечание. АВ - атриовентрикулярный; СП - синусно-предсердный.

парасептальная; 2) правая передняя; 3) правая боковая; 4) правая задняя; 5) правая парасептальная; 6) левая задняя парасептальная; 7) левая задняя; 8) левая боковая; 9) левая передняя; 10) левая передняя парасептальная.

В 1998 г. M.S. Arruda et al. , модифицировав классификацию J. Gallagher et al., предложили подразделять ДПЖС по их локализации в трех главных областях:

1) септальные ДПЖС: переднесептальные и передние парасептальные вдоль кольца три-куспидального клапана (ТК), среднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца митрального клапана;

2) ДПЖС правой свободной стенки: правые передние, правые переднебоковые, правые боковые, правые заднебоковые, правые задние;

3) ДПЖС левой свободной стенки: левые пе-реднебоковые; левые боковые, левые заднебо-ковые, левые задние.

В 1999 г. F.G. Cosio et al. предложили свою анатомофизиологическую классификацию локализации ДПЖС при синдроме ВПУ с учетом анатомического расположения в грудной клетке и строения сердца, которая, по мнению этих ученых, является более правильной. ДПЖС разделены ими на три группы: правосторонние, левосторонние и парасептальные.

ДПЖС также можно классифицировать по типу проводимости: декрементные (нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуля-

ции) или недекрементные, - а также в зависимости от того, способны ли они на антеградное, ретроградное проведение либо их сочетание.

Клинические формы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Различают понятия «феномен» и «синдром» преждевременного возбуждения желудочков: к первому относят те случаи, где имеются лишь типичные изменения ЭКГ, а ко второму - где присутствуют также и приступы тахикардии. Клинически выделяют следующие формы синдрома ВПУ:

1) манифестирующая форма, которая характеризуется постоянным наличием дельта-волны, имеющейся у 0,15-0,20% всего населения, антеградным и ретроградным проведением по ДПЖС; степень предвозбуждения определяется соотношением проведения на желудочки через АВ-узел и систему Гис-Пуркинье;

2) интермиттирующая форма - выявляется в основном по клиническим данным; ей присущи преходящие признаки предвозбуждения (рис. 1);

3) латентная форма - проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого, через коронарный синус при инвазивном ЭФИ) или при замедлении проведения по АВ-узлу в результате массажа каротидного синуса, введения верапа-мила или пропранолола;

4) скрытая форма, при которой отмечается только ретроградное предвозбуждение предсер-

Рис. 1. Электрокардиограмма 14-летнего мальчика с интермиттирующим синдромом ВПУ (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-V6 стандартной ЭКГ)

Рис. 2. Электрокардиограмма 12-летней девочки с непрерывно-рецидивирующей ортодромной АВ риентри тахикардией. Видны отрицательные _Р-зубцы во II, III, aVF-отведениях. P-R-интервал короче, чем R-P-интер-вал

дий, поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПЖС не развивается; при синусовом ритме признаков синдрома ВПУ (характерной дельта-волны) на электрокардиограмме нет.

Скрытые ретроградные ДПЖС могут быть двух типов: быстрые (часто встречаются) и медленные (встречаются редко). Быстрые ДПЖС

являются основой пароксизмальных ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) меньше 1/2 R-R; а так называемые медленные ДПЖС являются основой не-пароксизмальных (постоянных, хронических), или непрерывно-рецидивирующих ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) больше 1/2 R-R (рис. 2).

Рис. 3. Схемы проведения через дополнительный путь (АР) и нормальную проводящую систему (AVN-HB) во время ортодромной (слева) и антидромной (справа) тахикардии

Механизм тахикардий при синдроме ВПУ

D. Durrer et al. в 1967 г. впервые сумели вызвать у больного, имевшего на ЭКГ признаки синдрома ВПУ, приступ пароксизмальной АВ риентри тахикардии. В зависимости от размера петли риентри реципрокные аритмии подразделяют на макро- и микрориентри. При макрори-ентри циркуляция импульса осуществляется по анатомически определенному пути - повторный вход вокруг «анатомического препятствия». При микрориентри циркуляция импульса происходит по функциональным путям - повторный вход по типу «ведущего круга». Последний представляет собой путь наименьшей продолжительности, в котором импульс продолжает циркулировать, возбуждая ткани, находящиеся в относительном рефрактерном периоде; как правило, в этом микрокруге участвует минимальное количество кардиомиоцитов и элементов проводящей системы сердца.

В настоящее время общепринято, что паро-ксизмальная тахикардия при синдроме ВПУ является классическим примером макрориентри в связи с тем, что петля риентри имеет большой размер и включает в себя следующие структуры: АВ-узел, общий ствол пучка Гиса, ножку пучка Гиса, сеть волокон Пуркинье, миокард желудочка вплоть до места локализации ДПЖС, собственно ДПЖС, миокард предсердия от области локализации ДПЖС до АВ-узла. Предсердие и желудочек образуют в этом круге верхний и нижний конечные пути. Поскольку этот круг состоит из тканей различных типов, на него можно воздействовать на многих уровнях пре-

паратами, оказывающими влияние на АВ-узел, дополнительный атриовентрикулярный путь, желудочковый или предсердный миокард. У больных с разным расположением ДПЖС имеются различия в предсердном звене круга риентри. Если при правосторонних и септаль-ных ДПЖС в круг риентри входит нижнесеп-тальная часть правого предсердия, то при левосторонних ДПЖС эта часть предсердия, по-видимому, не всегда является обязательным компонентом круга риентри. Следовательно, допускается, что у некоторых больных с синдромом ВПУ имеются входы в АВ-узел со стороны правого и левого предсердий.

В зависимости от электрофизиологических свойств ДПЖС, АВ-узла, предсердий и желудочков при синдроме ВПУ возможно возникновение только антидромной и/или ортодромной тахикардии.

При ортодромной АВ риентри тахикардии происходит антеградное распространение волны возбуждения через АВ-узел в систему Гис-Пуркинье и ретроградное - через ДПЖС к предсердию. Значительно реже, лишь у 5-10% пациентов с синдромом ВПУ, наблюдается вариант антидромной риентри тахикардии, когда волна возбуждения совершает круговое движение по той же петле, но в обратном направлении: антеградно - через ДПЖС, ретроградно - через систему Гис-Пуркинье и АВ-узел к предсердию (рис. 3).

Тахикардии с предвозбуждением желудочков могут возникать и у людей с предсердной тахикардией, трепетанием предсердий, фибрилляцией предсердий (ФП) или атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (АВУРТ),

при этом ДПЖС выступает в качестве «свидетеля» (то есть не является критической частью круга тахикардии).

Методы диагностики

В настоящее время существует довольно много методов диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС. При манифестирующей форме синдрома в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, как и в большинстве кардиохирургических клиник, для этих целей широко применяется электрокардиография, поверхностное электрокардиографическое картирование и инвазивное электрофизиологическое исследование сердца, которые и будут рассмотрены в данном разделе. В то же время для диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС в ряде клиник используется также векторкардиография, магнитокардиография, эхокардиография, радионуклидная вентрикуло-графия. Эти методы не более информативны, однако более трудоемки, требуют использования особой аппаратуры и работы специалистов, а также не лишены недостатков, поэтому не нашли широкого применения в клинической практике. Диагностика синдрома предвозбуж-дения по сути основана на анализе особенностей процессов деполяризации, реполяризации или сокращения желудочков сердца, возникающих при проведении возбуждения по ДПЖС (на синусовом ритме или при приступе тахикардии) и зависящих от расположения дополнительного проводящего пучка.

Электрокардиографическая диагностика (ЭКГ в 12 общепринятых отведениях)

Исторически первым способом диагностики синдрома ВПУ явился анализ ЭКГ, который благодаря своей простоте и доступности получил наиболее широкое распространение.

В настоящее время к электрокардиографическим признакам синдрома ВПУ принято относить следующие:

Укорочение интервала P-Q, чему способствует более быстрое проникновение электрического импульса на желудочки по ДПЖС; этот импульс не имеет задержки (паузы), в отличие от АВ-узла, где последняя достигает не менее 120 мс;

Деформация начала комплекса QRS положительной или отрицательной дельта-вол-

ной, которая является отражением возбуждения части миокарда по дополнительному пути;

Расширение желудочкового комплекса за счет суммирования длительности дельта-волны и основного комплекса QRS;

Смещение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную направлению комплекса QRS.

Впервые типы синдрома ВПУ (А и В) описали F.F. Rosenbaum et al. в 1945 г. , основываясь на различиях полярности вектора и морфологии комплекса QRS в грудных и пищеводном отведениях. Для типа А было характерно наличие зубца R в правых грудных и пищеводном отведениях, для типа B - наличие зубца S хотя бы в одном из этих отведений.

По особенностям ЭКГ, в частности по направлению и величине дельта-волны, в основном выделяют три типа синдрома, связанных с локализацией ДПЖС.

Тип А характеризуется положительной дельта-волной в отведении V1-2. ДПЖС между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается левый желудочек (рис. 4).

Тип В проявляется отрицательной дельта-волной в отведениях V1-2, но положительной в отведениях V4-6. ДПЖС располагается справа и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек (рис. 5).

Тип С имеет положительную дельта-волну в отведениях V1-4 и отрицательную в V5-6, ДПЖС располагается в латеральной стенке левого желудочка и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка.

Большой опыт обследования и оперативного лечения пациентов с синдромом ВПУ позволил ученым из Дьюкского университета в 1978 г. разработать и опубликовать электрокардиографическую классификацию синдрома ВПУ. На основе анализа полярности вектора дельта-волны через 40 мс после начала комплекса QRS по 12 отведениям ЭКГ они выделили 10 зон расположения ДПЖС вдоль АВ-борозды. Эта классификация представлена в таблице 2.

Данный алгоритм завоевал очень широкую популярность и по сей день остается своеобразным эталоном для сравнения.

При разработке методов диагностики встала проблема практической применимости различных компонентов комплекса QRST для локализации

II III aVR aVL aVF

Рис. 4. Электрокардиограмма 23-летней женщины с синдромом ВПУ, тип А (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

I II III aVR aVL aVF

Рис. 5. Электрокардиограмма 26-летней женщины с синдромом ВПУ, тип В (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

Таблица 2

Алгоритм топической диагностики ДПЖС по полярности дельта-волны (J.J. Gallagher et al.)

Локализация ДПЖС I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

переднесептальная + + + (±) - ± (+) + ± ± + (±) + + +

передняя + + - (±) - + (±) ± (-) ± + (±) + (±) + + +

боковая + ± (-) - - + - (±) ± ± ± + + +

задняя + - - - + - ± (+) ± + + + +

парасептальная + - - - (±) + ± + + + + +

заднепарасептальная + - - - + - + + + + + +

задняя + - - ± (+) + - + + + + + - (±)

боковая - (±) ± ± ± (+) -(±) ± + + + + - (±) - (±)

передняя - (±) ± ± ± (+) - (±) + + + + + + +

переднепарасептальная + + + (±) - ± + ± (+) + + + + +

Примечание. «±» - начальные 40 мс дельта-волны изоэлектричны; «+» - начальные 40 мс дельта-волны положительны; «-» - начальные 40 мс дельта-волны отрицательны.

ДПЖС. J.J. Gallagher et al. подвергали ЭКГ анализу только в тех случаях, когда длительность комплекса QRS была более 140 мс. Для достижения достаточной выраженности дельта-волны и постоянной степени слияния возбуждения по ДПЖС и нормальной проводящей системы сердца они использовали эндокарди-альную стимуляцию правого предсердия.

Отмечено, что при преходящем синдроме ВПУ на ЭКГ без преэкзитации могут обнаруживаться изменения зубца T, сохраняющиеся за счет феномена «сердечной памяти» и зависящие от локализации ДПЖС. Зубец Т обычно инвертирован в тех отведениях, в которых дельта-волна негативна (или была негативна).

Точность большинства алгоритмов при выделении 6-7 и более анатомических зон составляет около 60-70%.

По мнению авторов, разработавших способы локализации на основе сопоставления данных ЭКГ и эндокардиального картирования, верифицированного успешной аблацией ДПЖС, более высокая точность диагностики ДПЖС при аблации по сравнению с таковой при открытой операции обеспечивает повышение точности предложенных алгоритмов.

Электрокардиографическое поверхностное картирование

Метод поверхностного картирования с целью локализации ДПЖС стал развиваться также в 1970-е гг. Он заключается в регистрации большого количества униполярных ЭКГ (применяется от 24 до 180 отведений) с поверхности торса с последующим анализом распределения электрических потенциалов. Характер распределения этих потенциалов отражает внутреннюю структуру электрического генератора сердца. В отличие от ЭКГ, метод поверхностного картирования обладает селективной чувствительностью к различным областям сердца. На основании сопоставления изопотенциаль-ных карт поверхностной активации с результатами интраоперационной локализации ДПЖС были найдены отведения, соответствующие той или иной анатомической зоне АВ-борозды. В разных работах выделено от 6 до 17 таких зон, но чаще всего используется деление АВ-борозды на 6-7 зон. При локализации начала возбуждения в одной из зон делается вывод о расположении ДПЖС в соответствующей зоне АВ-бороз-ды. Однако точно и корректно локализовать ДПЖС на практике довольно сложно. Наиболее

популярен критерий достижения определенного стабильного минимума потенциала. Поскольку процесс регистрации и обработки информации при данном методе сложен, все современные системы для поверхностного картирования функционируют на компьютерной базе. Точность локализации ДПЖС методом поверхностного картирования достаточно высока и составляет (при адекватном подборе критерия диагностики) 69-95%.

Методу поверхностного картирования, как основанному на изучении электрического поля сердца, в той или иной степени присущи недостатки. Наиболее часто трудности связаны с наличием «малой» дельта-волны (длительность комплекса QRS менее 120 мс).

В заключение отметим, что метод поверхностного картирования, несмотря на сложность и трудоемкость, находит если не широкое, то во всяком случае стабильное клиническое применение в ряде аритмологических центров.

Электрофизиологическая диагностика

На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС у пациентов с аритмиями сердца.

Если показана катетерная или хирургическая аблация дополнительных путей;

Если пациент с предвозбуждением желудочков выжил после остановки кровообращения или переносил необъяснимые обмороки;

Если больной имеет клиническую симптоматику, при которой определение механизма аритмии или знание электрофизиологических свойств ДПЖС и нормальной проводящей системы могут помочь в выборе оптимальной терапии.

В других случаях, таких как наличие семейного анамнеза по внезапной сердечной смерти или предвозбуждение желудочков, но без спонтанных аритмий, когда знание электрофизиологических характеристик ДПЖС или механизма индуцируемой тахикардии может способствовать выбору необходимых рекомендаций по дальней-

шему образу жизни или терапии, а также при наличии у больного предвозбуждения и планировании других кардиохирургических вмешательств, проведение ЭФИ может быть выполнено, но не является обязательным. Если же асимптомный пациент имеет феномен предвозбуждения желудочков на ЭКГ, но не относится к вышеописанным группам, ЭФИ ему не показано, поскольку скорее всего данный ДПЖС не имеет тех электрофизиологических характеристик, которые могут поддерживать тахикардию, а жизнь пациента вне опасности.

Методика

Основным методом является прямое последовательное эндокардиальное картирование колец трикуспидального и/или митрального клапанов. Во время спонтанной или вызванной (или усиленной) посредством предсердной стимуляции антеградной преэкзитации желудочков при картировании определяются минимальный АВ-интервал, минимальный интервал стимул-дельта. Нахождение потенциала так называемого пучка Кента служит доказательством того, что катетер находится на ДПЖС. Для более качественной его регистрации были предложены специальные электроды, описано также применение записи электрограммы (ЭГ) с усреднением сигнала для лучшего выделения «кентограммы». Применение дополнительных критериев - анализа соотношения амплитуды спайков А и V, регистрации униполярной ЭГ с дистального полюса катетера - имеет значение при катетерной аблации, позволяя оптимально расположить аб-лационный электрод в уже найденной зоне локализации ДПЖС. Картирование на фоне орто-дромной предсердно-желудочковой тахикардии или желудочковой стимуляции считается не таким точным, но более «удобным».

В случаях когда катетерная аблация не планируется, левые отделы сердца, как правило, не катетеризируют. Регистрация электрической активности левого предсердия производится через электрод, проведенный в коронарный синус. При этом можно локализовать все ДПЖС, кроме левых переднебоковых.

Таким образом, внутрисердечное ЭФИ позволяет провести точную топическую диагностику ДПЖС с эффективностью до 100%. Однако процедура картирования занимает много времени вообще и времени рентгеноскопии в частности. Могут возникать проблемы с установкой электродов - например, катетеризация коро-

нарного синуса удается не во всех случаях, особенно у детей, а также у пациентов с сопутствующей кардиальной патологией.

Прежде всего, можно сократить время исследования, сразу начав картирование в зоне предполагаемой локализации ДПЖС, которая определена тем или иным неинвазивным способом.

Применение в настоящее время многополюсных кольцевидных катетеров, контактирующих со всей окружностью кольца ТК, позволяет сократить время ЭФИ за счет установки меньшего количества электродов (чаще всего двух) и синхронного картирования всего кольца ТК. Данная методика, как правило, применяется у пациентов с манифестирующим синдромом ВПУ с правосторонними ДПЖС, однако может быть также полезна и при скрытой форме синдрома ВПУ.

Хирургическое лечение

Если говорить о хирургическом лечении синдрома ВПУ как об оптимальном методе устранения тахикардии, то в ходе эволюции проблемы, на протяжении 20 лет, хирурги использовали разные способы устранения ДПЖС: непрямые методы избавления от атриовентрикулярных риентри тахикардий путем перинодальной дискретной криодеструкции АВ-узла; частичную хирургическую изоляцию АВ-узла, дополненную криодеструкцией; лазерную фотоаблацию АВ-узла; эндокардиальную РЧА дополнительных путей на «открытом сердце», включая операцию Сили , которую широко применяли при устранении ДПЖС.

Хирургическое устранение ДПЖС снимает приступы наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом ВПУ в 95% случаев. Хорошие результаты обусловлены достоверной клинической диагностикой данной патологии: характерной формой комплекса QRS, разработкой диагностической программированной стимуляции сердца, а также техники проведения эпикарди-ального картографирования .

Катетерная радиочастотная аблация дополнительных предсердно-желудочковых соединений

Катетерная аблация постоянным током и, сравнительно недавно, радиочастотная энергия были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими

желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами. Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных риент-ри узловых тахикардий составляет более 95%.

1) Пациенты с симптоматическими АВ-ре-ципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратам, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2) Пациенты с фибрилляцией предсердий (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с анте-роградным проведением импульса по дополнительному пути, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1) Пациенты с АВ-реципрокной тахикардией или фибрилляцией предсердий с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при проведении электрофизиологического исследования по поводу изучения механизмов.

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3) Пациенты с фибрилляцией предсердий и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по дополнительному проводящему пути.

4) Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Пациенты, у которых связанные с дополнительными проводящими путями аритмии отвечают на антиаритмическую терапию, легко переносятся, в том числе если пациент предпочитает медикаментозную терапию проведению аблации.

С начала 1990-х гг. появились сообщения о применении РЧА в условиях клиники для лечения

рефрактерных к антиаритмической терапии нарушений ритма сердца человека. С тех пор многие исследователи выполняли катетерную аблацию различных структур сердца животных, включая желудочки, коронарный синус и трикуспидаль-ный клапан. Радиочастотная аблация оказалась достаточно простой в применении (не требует общего наркоза), безопасной (практически не сопровождается жизнеугрожающими осложнениями и смертностью) и эффективной в более чем 95% случаев, а при многих видах аритмий позволяет достичь и 100% результатов.

В последнее время в результате достижения катетерными методами лечения аритмий высокого уровня резко сократилась потребность в открытых хирургических вмешательствах при резистентных к антиаритмической терапии над-желудочковых тахиаритмиях, в частности при синдроме ВПУ .

В 1994 г. E.J. Thompson, оценивая эффективность РЧА при лечении синдрома ВПУ, отметил, что РЧА значительно уменьшает заболеваемость, смертность и зависимость таких пациентов от антиаритмической терапии (ААТ). РЧА является методом выбора для пациентов с синдромом ВПУ. Процедура высокоэффективна (95%), смертность приравнивается к нулю.

В последние годы в хирургической аритмоло-гии все чаще применяются высокие технологии. Так, в настоящее время широко используются системы нефлюороскопического картирования CARTO и LocaLisa.

Также стали появляться сообщения об успешном применении радиочастотной аблации для устранения ДПЖС при эпикардиальном доступе.

Фибрилляция предсердий и синдром ВПУ

ФП является жизнеугрожающей у пациентов с синдромом ВПУ . Если дополнительный путь имеет короткий антеградный эффективный рефрактерный период (АЭРП), то проведение импульсов на желудочки с высокой частотой во время ФП может привести к фибрилляции желудочков (ФЖ). Приблизительно у трети пациентов с синдромом ВПУ имеется ФП. ДПЖС играют патофизиологическую роль в развитии ФП у данной категории больных; большинство из них - люди молодого возраста, не имеющие структурных патологий сердца. Атриовентрику-лярная реципрокная тахикардия (АВРТ) с высо-

кой частотой ритма может играть определенную роль в индукции ФП. Хирургические методы лечения или катетерная аблация ДПЖС способны устранить ФП, так же как и АВРТ.

Частота случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ варьируется от 0,15 до 0,39% в течение периода динамического наблюдения от 3 до 10 лет. Остановка сердца редко является первым симптоматическим проявлением синдрома ВПУ. В противоположность этому почти в половине случаев остановка сердца у пациентов с ВПУ-синдромом является первым проявлением синдрома. Учитывая потенциальную возможность развития ФП у пациентов с синдромом ВПУ и риск внезапной смерти в результате ФП, недопустима даже низкая частота ежегодных случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ и имеет значение необходимость проведения катетерной аблации.

1) Катетерная аблация ДПЖС у пациентов с ФП и синдромом ВПУ с выраженной симптоматикой, особенно при наличии обмороков за счет высокой ЧСС или у пациентов с коротким рефрактерным периодом ДПЖС (уровень доказанности В).

2) Немедленная электрическая кардиовер-сия для профилактики ФЖ у пациентов с синдромом ВПУ, у которых ФП сочетается с высокой ЧЖС и нестабильностью гемодинамики (уровень доказанности В).

3) Внутривенное введение прокаинамида или ибутилида в попытке восстановить синусовый ритм у больных с ВПУ, у которых ФП развивается без нестабильности гемодинамики и связана с широкими комплексами QRS (более 120 мс).

Назначение хинидина, прокаинамида, дизо-пирамида, ибутилида или амиодарона внутривенно при стабильной гемодинамике пациентам с ФП, связанной с проведением по ДПЖС (уровень доказанности В).

а) при развитии у больных ФП связанной с проведением по ДПП тахикардии с очень высокой ЧСС и нестабильности гемодинамики требуется немедленная кардиоверсия (уровень доказанности В).

Назначение внутривенно бета-блокаторов, сердечных гликозидов, дилтиазема или верапа-мила больным с синдромом ВПУ и признаками предвозбуждения желудочков при ФП (уровень доказанности В).

В проведенных исследованиях выявлено, что от 0 до 0,6% асимптоматичных пациентов с синдромом ВПУ погибает от ФЖ вследствие наличия у них короткого АЭРП ДПЖС - очевидного фактора риска, хотя до этого предполагалось, что пациенты с синдромом ВПУ и коротким АЭРП ДПЖС имеют хороший прогноз и не нуждаются в ААТ. Аблация ДПЖС с коротким АЭРП рекомендовалась лишь по профессиональным причинам - летчикам, атлетам и т. д.

При исследовании пациентов с синдромом ВПУ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить пациентов с повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС). К ним относятся:

Укороченный интервал R-R - менее 250 мс при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП;

Анамнез симптоматичной тахикардии;

Множественные дополнительные пути;

Аномалия Эбштейна.

Сообщалось о высокой частоте ВСС при семейном синдроме ВПУ. Семейные формы синдрома ВПУ крайне редки. Предлагался ряд неин-вазивных и инвазивных исследований, помогающих стратифицировать риск ВСС.

Для определения степени риска внезапной смерти у пациентов с манифестирующей формой синдрома ВПУ возможно проведение теста с внутривенным введением прокаинами-да в дозе 10 мг/кг в течение 5 мин с записью нескольких отведений ЭКГ одновременно для регистрации изменений на ЭКГ, возникающих в результате искусственной антероградной блокады в ДПЖС. В случае неэффективности теста это свидетельствует о коротком АЭРП ДПЖС (менее 270 мс). Однако, учитывая влияние прокаинамида на проведение в АВ-узле (удлинение АЭРП АВ-узла) и вероятность возникновения преходящих АВ-блокад, данный тест должен проводиться в специализированной лаборатории. Комбинируя различные неинвазивные тесты, можно идентифицировать и выявить пациентов с высокой степенью

риска ВСС вследствие относительно короткого АЭРП ДПЖС.

Выявление интермиттирующего синдрома предвозбуждения желудочков, характеризующегося внезапным исчезновением дельта-волны и нормализацией комплекса QRS, свидетельствует о том, что ДПЖС имеет относительно длинный рефрактерный период и возникновение ФЖ маловероятно. Считается, что неин-вазивные методы исследования уступают инва-зивной электрофизиологической оценке риска внезапной смерти. Поэтому в настоящее время неинвазивные методы не играют серьезной роли при исследовании данной группы пациентов.

Заключение

Синдром ВПУ является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире, составляя до 0,3% среди всего населения до 0,5% среди людей с врожденными пороками сердца. Морфологический субстрат синдрома ВПУ представлен ДПЖС, или так называемыми мышечными мостиками, существующими помимо специализированной области АВ-соединения и способными проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам . Использование таких высокоинформативных методов диагностики синдрома ВПУ, как ЭКГ, поверхностное ЭКГ-картирование, чрес-пищеводное и внутрисердечное ЭФИ, позволили создать несколько классификаций синдрома ВПУ для топической диагностики ДПЖС. На сегодняшний день внутрисердечное ЭФИ является «золотым стандартом» диагностики ВПУ и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС. К тому же внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск ВСС у конкретного пациента с помощью определения длительности АЭРП ДПЖС и выявления наличия ФП. Как известно, пациенты с коротким АЭРП имеют более высокий риск ВСС, а наличие ФП у данной категории пациентов повышает этот риск еще в несколько раз, являясь патологическим звеном в развитии фатальных желудочковых аритмий. «Золотым стандартом» лечения синдрома ВПУ в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Библиографический список

2. Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.: Медпрактика-М; 2005.

4. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб: Фолиант; 1998.

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344 (24): 1823-31.

8. Бокерия Е.Л., Полякова И.П. Поверхностное ЭКГ-картирование в топической диагностике нарушений ритма сердца у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001; 4: 33-8.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

17. Бокерия Л.А. Современные возможности хирургии в лечении аритмий сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990; 1: 26-30.

18. Бокерия Л.А. Тахиаритмии. Диагностика и хирургическое лечение. Л.: Медицина; 1989.

19. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш. Хирургическое лечение тахикардии у детей. Материалы VI Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М.; 1987: 47-69.

22. Ревишвили А.Ш. Катетерная аблация тахиаритмий: современное состояние проблемы и перспективы развития. Вестник aритмологии. 1998; 8: 71-2.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and electrophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).

1. Wolff L., Parkinson J., White P.D. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am. Heart J. 1930; 5: 685-704.

2. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. Treatment of cardiac arrhythmias. Moscow: Medpraktika-M; 2005 (in Russian).

4. Kushakovskiy M.S. Heart arrhythmia. Saint-Petersburg: Foli-ant; 1998 (in Russian).

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344(24): 1823-31.

6. Wood F.C., Wolferth C.G., Geckeler G.D. Histologic demonstration of accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of short P-R interval and prolonged QRS complex. Am. Heart J. 1943; 25: 454.

7. Ohnell R.F. Preexcitation, a cardiac abnormality. ActaMed. Scand. 1944; 152: 12.

8. Bockeria E.L., Polyakova I.P. Superficial ECG-mapping in topical diagnosis of cardiac rhythm disorders in children. Rossiyskiy vestnikperinatologii ipediatrii. 2001; 4: 33-8 (in Russian).

9. Anderson R., Becker A. Stanley Kent and accessory atrioventricular connections. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 81: 649-58.

10. Josephson M.E. Paroxysmal supraventricular tachycardia: An electrophysiologic approach. Am. J. Cardiol. 1978; 41: 1123-6.

11. Gallagher J.J., Kassell J.H., Sealy W.C. et al. Epicardial mapping in the WPW syndrome. Circulation. 1978; 57: 854-66.

12. Arruda M.S., McClelland J.H., Wang X. et al. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9 (1): 2-12.

13. Cosio F., Anderson R.H., Kuck K.H., Becker A., Borggrefe M., Campbell R.W.F. et al. Living anatomy of the atrioventricular junctions. A guide to electrophysiologic mapping. A Consensus Statement from the Cardiac Nomenclature Study Group, Working Group of Arrhythmias, European Society of Cardiology, and the Task Force on Cardiac Nomenclature from NASPE. Circulation. 1999; 100: e31-7.

14. Durrer D., Schuilenburg R.M., Wellens H.J. Pre-excitation revisited. Am. J. Cardiol. 1970; 25 (6): 690-7.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrio-ventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

16. Clinical guidelines of All-Russian Scientific Society of Arrhythmologists on conducting electrophysiological studies, catheter ablation and the use of implantable antiarrhythmic devices. Moscow: Novaya redaktsiya; 2013 (in Russian).

17. Bockeria L.A. Modern surgery in the treatment of cardiac arrhythmias. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1990; 1: 26-30 (in Russian).

18. Bockeria L.A. Tachyarrhythmia. Diagnosis and surgical treatment. Leningrad: Meditsina; 1989 (in Russian).

19. Boсkeria L.A., Revishvili A.Sh. Surgical treatment of tachycardia in children. Proceedings of the VI Soviet-American Symposium on Congenital Heart Defects. Moscow; 1987: 47-69 (in Russian).

20. Holman W.L., Ikeshita M., Lease J.G. et al. Elective prolongation of AV conduction by multiple discrete cryolesions. A new technique for the treatment of paroxysmal supraventricular tachycardia. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982; 84: 554.

21. Sealy W.C., Hattler B.C., Blumenschein S.D. et al. Surgical treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome. Ann. Thorac. Surg. 1969; 8: 11.

22. Revishvili A.Sh. Catheter ablation of tachyarrhythmias: the state of the art and prospects of development. Vestnik aritmologii. 1998; 8: 71-2 (in Russian).

23. Fuster V., Ryden L.E., Asinger R.W. et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation: Executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines and Policy Conferences (Committee to develop guidelines for the management of patients with atrial fibrillation) developed in collaboration with the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Circulation. 2001; 104: 2118-50.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and elec-trophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) - клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии , составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма , которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна , пролапсом митрального клапана , дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией .

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией .

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

• идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
• идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
• идущими от ушка правого или левого предсердия
• связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
• септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

• атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
• входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

• а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
• б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
• в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии , мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии , чувство нехватки воздуха . Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками , одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть .

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога .

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография , мониторирование ЭКГ по Холтеру , чреспищеводная электрокардиостимуляция , электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса , проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга . Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.